Darier-Krankheit

Was ist die Darier-Krankheit?

Die Darier-Krankheit ist eine Verhornungskrankheit, die durch die Entwicklung von keratotischen (verhornt) Papeln (Bläschen oder Knötchen) in den seborrhoischen Regionen und durch charakteristische Nagelanomalien gekennzeichnet ist.

Wie gestaltet sich der Krankheitsverlauf?

Der Ausbruch der Darier-Krankheit erfolgt in der Regel in der Pubertät. Die Patienten zeigen fette und farbige keratotische Papeln (gelblich-braun oder braun), isoliert oder in Form von Plaques. Die Hautläsionen können sich infizieren, übel riechen und den Patienten starke Beschwerden bereiten. Sie können durch Sonneneinstrahlung oder künstliche UV-Strahlen, Hitze, Schwitzen, Reibung und Infektionen verschlimmert werden.

Wo am Körper tritt die Darier-Krankheit auf?

Prädilektionsstellen (bevorzugte Körperstellen) sind die seborrhoischen Bereiche von Rumpf und Gesicht: obere Brust, Rücken, Halsseiten, Stirn, Ohren und Kopfhaut. Meist sind auch die Flexzonen betroffen (Leiste, Achselhöhlen und Anogenitalbereich). In den Händen und Füßen können auch diskrete Papeln vorhanden sein. Eine gründliche Untersuchung der Handflächen und Fußsohlen zeigt häufig kleine Vertiefungen oder eine ausgeprägte Keratose, die auf die Darier-Krankheit hindeuten, wenn nicht sogar spezifisch sind.

Die charakteristischen roten und weißen Längslinien und eine subunguale Hyperkeratose sind vorhanden. Die kleinen, weißlichen Papeln, meist in großer Anhäufung (Leukodysplasie), können am harten Gaumen, der Mundschleimhaut, der Speiseröhre, der Vulva und dem Rektum vorhanden sein. Nagelanomalien liegen in der Regel vor und sind ein deutlicher Hinweis auf die Erkrankung. Die Nägel sind brüchig und haben eine anormale V-Form. Die Patienten sind anfälliger für Herpes simplex und pyogene Infektionen. Der Schweregrad der Erkrankung ist sehr variabel, selbst zwischen Mitgliedern derselben Familie.

Worauf basiert die Diagnose?

Die Diagnose basiert auf dem Vorhandensein von Hyperkeratose, fokaler Dyskeratose und suprabasaler Akantholyse bei histologischer Untersuchung der Hautläsionsbiopsie. Die Differentialdiagnose umfasst Morbus Hailey-Hailey, Pemphigus und verruköses Dyskeratom sowie die transitorische akantholytische Dermatose.

Die Übertragung ist autosomal dominant. Eine genetische Beratung sollte angeboten werden, aber eine pränatale Diagnose ist in den meisten Fällen nicht indiziert.

Darier-Krankheit: die Behandlung

Das Krankheitsmanagement ist symptomatisch. Die Patienten sollten Sonne und Hitze meiden. Weichmacher, die Harnstoff oder Milchsäure enthalten, sind bei begrenzteren Verletzungen vorteilhaft.

Die topische Anwendung von Tretinoin oder Isotretinoin verbessert die Hyperkeratose, aber das Risiko einer Irritation schränkt die Anwendung ein. Lokale Kortikosteroide können Irritationen verringern, sind aber nicht wirksam, wenn sie allein angewendet werden. Retinoide, wie zum Beispiel Tazarotene, sind besser verträglich. In schweren Fällen ist Acitretin (orales Retinoid) die wirksamste Behandlung, aber alle Nebenwirkungen sind zu überwachen. Depressionen und neuropsychologische Manifestationen können auftreten und eine spezifische psychologische Unterstützung kann notwendig sein. Die Darier-Krankheit ist rezidivierend und chronisch fortschreitend. Sie kann erhebliche soziale Behinderungen verursachen.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um

Haut
Hauterkrankungen
Kinderheilkunde / Kinder- und Jugendmedizin
Krankheitssignale der Haut