CREST-Syndrom

Was ist das CREST-Syndrom?

Das CREST-Syndrom ist eine Art systemische Sklerodermie, eine seltene Autoimmunerkrankung, die Gewebe im gesamten Körper betrifft. Kollagen kann sich in der Haut ansammeln und Steifheit in den Fingern und Händen sowie in anderen Körperteilen verursachen. Das CREST-Syndrom kann auch die inneren Organe, Lungen, Nieren und Gedärme betreffen.

Welche Pathologien umfasst das CREST-Syndrom?

CREST ist ein Akronym, das sich aus den Anfangsbuchstaben der fünf bekanntesten Erscheinungsformen dieser Form der Sklerodermie zusammensetzt:

  • C – Calcinosis cutis: Anreicherung von Kalziumsalzen unter der Haut;
  • R – Raynaud-Syndrom: beeinflusst die Durchblutung kleiner Blutgefäße, insbesondere in den Beinen und Armen. Es ist ein Phänomen der Verfärbung der Haut von Fingern und Zehen und in einigen Fällen auch der Nasenspitze, der Lippen, der Zungenspitze und der Ohrmuschel. Zu Beginn des Anfalls tritt eine Aufhellung der Haut auf, begleitet von einer Abkühlung und einem Gefühl der Taubheit. Im Anschluss folgt eine Phase der Zyanose (Blaufärbung der Haut aufgrund von Sauerstoffmangel). Am Ende des Angriffs tritt Rötung mit einem Gefühl von Hitze, Anspannung und Schmerzen auf.
  • E – Ösophagus-Dysfunktion (esophageal dysmotility): beeinträchtigte motorische Funktion des unteren Drittels der Speiseröhre. Bei Betroffenen kommt es zu einem beeinträchtigten Schlucken.
  • S – Sklerodaktylie: Die Finger werden dünn und inaktiv. Es bilden sich große Nägeln und verdickten terminalen Phalangen (letztes Glied des Fingers).
  • T – Teleangiektasie: Die Ausdehnung von Kapillaren und kleinen Hautgefäßen im Gesicht, in der oberen Körperhälfte und in anderen Bereichen, die einem Sternchen ähneln.

Was sind Kennzeichen dieser Form der systemischen Sklerose?

Das CREST-Syndrom und andere Arten von Sklerodermie treten am häufigsten bei Menschen im Alter von 30 bis 50 Jahren auf. Normalerweise entwickelt sich die Krankheit langsam, beginnend mit dem Raynaud-Syndrom: Die Finger und Zehen werden zuerst blass und kalt, dann blau und dann rot. Die Haut an den Händen, unteren Teilen der Arme und Beine kann sich verdicken und glänzend, farblos und dicht werden. Viele Patienten mit dem CREST-Syndrom haben Schluckbeschwerden und Lungenprobleme. Die Krankheit kann leicht oder schwer verlaufen, je nachdem, welche Organe sie betrifft.

Wie behandeln Ärzte dieses Syndrom?

Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken. Es gibt keine spezifische Behandlung für das Syndrom, aber einige Maßnahmen können die Symptome der Krankheit lindern.

Die Behandlungsmaßnahmen des CREST-Syndroms umfassen:

  • nicht-steroidale Schmerzmittel gegen Schmerzen und Schwellungen;
  • Phototherapie (Lichttherapie) bei Hautmanifestationen;
  • Physiotherapie;
  • Medikamente gegen sauren Reflux, Bluthochdruck, Schluckbeschwerden, Nierenprobleme und andere Komplikationen.

 

Finden Sie den passenden Arzt für Ihre Fragen rund um
Gefäßchirurgie
Humangenetik
Innere Medizin und Rheumatologie