Blauer Nävus

Was ist ein Blauer Nävus?

Naevus caeruleus (andere Begriffe: Blauer Nävus oder Dermales Melanozytom) ist eine seltene vaskuläre Hautstörung. Sie kann mit schweren (potenziell tödlichen) Blutungen und Anämie (Blutarmut) einhergehen. Bisher gibt es mehr als 200 veröffentlichte Fälle.

Die Läsionen entwickeln sich gewöhnlich in der Kindheit, obwohl sie sich auch später im Leben manifestieren können. Diese Läsionen sind in der Regel blau und lassen sich durch leichten Druck leicht niederdrücken. Bisher ist keine bösartige Entwicklung der Läsionen beschrieben worden.

Woran ist Naevus caeruleus erkennbar?

Häufig sind die Haut und der Magen-Darm-Trakt von Venenfehlbildungen betroffen, die u. a. das Gehirn, die Nieren, die Lunge, die Augen und die Knochen erreichen können.

Die Hauptmanifestationen sind schwere chronische Blutungen aufgrund von multizentrischen Gefäßmissbildungen, an denen der Dünndarm häufig beteiligt ist. Wenn Patienten nicht an ursächlich behandelt werden, entwickeln sie aufgrund innerer Blutungen durch eine Anämie und benötigen daher lebenslang Eisenbehandlungen und Bluttransfusionen.

Die Komplikationen dieser gastrointestinalen Missbildungen sind:

  • Darmverschlingungen (Volvulus),
  • Einstülpungen eines Darmabschnittes in einen anderen und
  • Darminfarkt (Durchblutungsstörung, es besteht Lebensgefahr!).

Gründe für die Hautstörung

Die primäre Ursache dieses Syndroms ist nach wie vor unbekannt. Obwohl in den meisten klinischen Fällen ein offensichtliches Vererbungsmuster fehlt, beobachteten Wissenschaftler in mehreren Familien eine dominante autonome Ausprägung.

Die Diagnose umfasst Blutbilduntersuchungen, Endoskopie, Ultraschall, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT) und Histopathologie.

Blauer Nävus: Was tun?

Im Allgemeinen bluten die Hautläsionen nicht. Eine Operation, Verödung oder künstlicher Verschluss von Blutgefäßen (Embolisation) führt zu guten kosmetischen Ergebnissen. Wenn keine generalisierte Blutung durch vorliegt, ist eine konservative Behandlung mit zusätzlichen Eisen- und/oder Bluttransfusionen ausreichend.

 

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