Atypischer teratoider Tumor

Was ist ein atypischer teratoider Tumor?

Ein atypischer teratoider Tumor (auch: atypischer rhabdoider Tumor, kurz: ATRT) ist ein sehr bösartigen Tumor des Zentralnervensystems (ZNS), der fast ausschließlich bei Kindern beschrieben ist.

Wie häufig kommt dieser Hirntumor bei Kleinkindern vor?

Die Prävalenz des ATRT schätzen Experten auf ein bis zwei Prozent aller pädiatrischen ZNS-Tumore. Bei Kindern unter drei Jahren schätzen sie die Erkrankungsrate auf 10 bis 20 % der ZNS-Tumore.

Das Auftreten einer primären ATRT kann von der Geburt bis zum Erwachsenenalter auftreten. Die höchste Inzidenz (Anzahl an Neuerkrankungen)ist jedoch in den ersten beiden Lebensjahren. Bei Erwachsenen sind nur wenige Einzelfälle beschrieben worden. Die altersstandardisierte jährliche Inzidenzrate  wird in Österreich auf 1:72.500 Individuen geschätzt.

Gibt es äußere Anzeichen, die auf einen rhabdoiden Tumor hindeuten?

Manifestationen des ATRT sind

  • Makrozephalie (sehr großer Schädel),
  • Erbrechen,
  • Reizbarkeit,
  • Kopfschmerzen,
  • Apathie/Letthargie,
  • Ataxie (gestörte Bewegungskoordination),
  • Nackensteifigkeit und Muskelkrämpfe.

Ein atypischer teratoider Tumor kann in verschiedenen Regionen des Zentralnervensystems vorkommen. Beispielsweise kann er in der hinteren Schädelgrube, im Kleinhirn, in der Hirnhemisphäre, im Frontallappen, im Hirnstamm oder im Rückenmark auftreten. Der Hirntumor kann den Kleinhirnbelüftungswinkel beeinflussen, was zu einem akuten Defizit kranialer Nerven (wie z. B. einer akuten Gesichtsnervenlähmung) als Symptom führen kann.

Wie erfolgt die ärztliche Diagnose bei ATRT?

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der bildgebenden Verfahren (Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) ). Damit lassen sich große Tumore, Tumorblutungen, unregelmäßige Muster und Verbindungen mit mäßigem bis ausgeprägtem benachbarten Hirnödemen aufzeigen. Darüber hinaus können Mediziner eine intratumorale Verkalkung beobachten.

Die histologische Untersuchung des Tumors zeigt ein diffuses Wachstumsmuster. ATRT kann aus verschiedenen Zellstrukturen bestehen.

Atypischer teratoider Tumor: Welche Möglichkeiten bleiben Ärzten?

Es gibt keine Standardbehandlung für ATRT. In der Regel besteht die Therapie in der maximalen Entfernung der Tumormasse. Nach der Operation erfolgt eine Chemotherapie mit Strahlentherapie, sofern sie mit dem Alter des Patienten vereinbar ist.

ATRT ist sehr aggressiv und die Prognose ist im Vergleich zu anderen bösartigen Hirntumoren extrem schlecht. Die aufgezeichneten Überlebenszeiten liegen zwischen zwei Wochen und 11 Monaten, mit besonders schlechten Ergebnissen bei Säuglingen.

 

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