Androgenresistenz

Was bedeutet Androgenresistenz?

Androgenresistenz ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung, die mit einer Abnahme oder einem vollständigen Verlust der Empfindlichkeit gegenüber Androgenen – männlichen Sexualhormonen – verbunden ist. Äußerlich sieht ein Mann aus wie eine Frau, genetisch ist er jedoch ein Mann. Gleichzeitig kann der Grad der Unempfindlichkeit gegenüber Hormonen variieren, sodass sich die Symptome in unterschiedlichem Maße manifestieren können.

Die Ursache der Krankheit ist eine Schädigung des Androgenrezeptors. Aufgrund eines Gendefekts sind Menschen mit dieser Krankheit nicht empfindlich gegenüber Testosteron. Darüber hinaus wird in Abwesenheit des Uterus und der Eileiter Östrogen durch die Nebennieren ausgeschieden und ein weiblicher Phänotyp gebildet.

Wie manifestiert sich dieses Syndrom?

Abhängig von der Schwere der Androgenresistenz sind verschiedene Krankheitssymptome möglich:

  • Fehlanpassung der Struktur der Genitalorgane;
  • Unterentwicklung der Genitalien;
  • Nichtübereinstimmung der sekundären Geschlechtsmerkmale (Körpertyp, Art des Haarwuchses, Stimmfarbe usw.);
  • Unfruchtbarkeit (Ausbleiben einer Schwangerschaft mit normalem Sexualleben).

Eine Person mit Androgenresistenz wird aufgrund der Merkmale des hormonellen Hintergrunds und der Struktur des Fortpflanzungssystems niemals in der Lage sein, ein Kind zu empfangen.

Welche Formen der Androgenresistenz unterscheidet man?

Es gibt zwei Formen von Androgenresistenz: vollständig und unvollständig. Für die vollständige Form ist ein weiblicher Phänotyp charakteristisch: ein weiblicher Körperbau, gut entwickelte Brustdrüsen, weibliche äußere Geschlechtsorgane, jedoch fehlende Eierstöcke.

Die unvollständige Form ist durch einen intersexuellen Körperbau, eine Unterentwicklung der Brustdrüsen und einer penisähnliche Klitoris gekennzeichnet.

Wie erfolgt die medizinische Betreuung?

Bei der Diagnose im Kindesalter bleiben die Hoden bis zur Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale erhalten. Wenn jedoch der Verdacht besteht, dass normale Zellen die Eigenschaften eines bösartigen Tumors angenommen haben, entfernen sie Ärzte. Danach erhält der Betroffene eine Östrogentherapie bis zur Bildung eines weiblichen Erscheinungsbildes mit anschließendem Übergang zu Östrogen-Gestagen-Arzneimitteln.

Bei der Diagnose der Krankheit im Erwachsenenalter werden die Hoden nicht entfernt, da sie eine Quelle für Hormone sind. Eine Person mit einer vollständigen Form des Syndroms sieht sich am häufigsten als Frau.

Bei einer unvollständigen Form des Syndroms und der männlichen Identität kommt eine Therapie mit Arzneimitteln mit männlichen Hormonen zum Einsatz. Da diese Methode jedoch nicht immer effektiv ist, bevorzugen die meisten Patienten das weibliche Geschlecht.

 

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